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血友病是咋回事?
血友病是由于遗传导致机体缺乏凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)、因子Ⅸ(F Ⅸ)而导致的出血性疾病。表现为终生轻微外伤后发生长时间的出血,其中最常见的为血友病A为F Ⅷ缺乏,血友病B为F Ⅸ缺乏。
血友病基因均定位于X染色体长臂末端,因此是X染色体连锁的遗传性疾病,故男孩发病,女性为携带者。
血友病的临床特点是延迟出血,外伤后出血不止。重型者可发生自发性出血。出血部位以皮肤、肌肉出血最为常见,关节腔出血次之。内脏出血虽然少见,但病情常常较重。
其中血友病A较血友病B更为常见,占80%~85%。
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(黄婕)