第二节　肾发育不全

【定义】

肾发育不全（renal hypoplasia）属肾脏先天性发育异常，为结构正常的小肾脏，而肾单位数量减少超过相应孕龄的两个标准差（SD）。肾发育不全可分为肾单位过少性肾发育不全（oligomeganephronic renal hypoplasia）、单纯性肾发育不全（simple hypoplasia）及节段性肾发育不全（segmental renal hypoplasia）。

【临床特征】

1.流行病学

（1）发病率：

肾发育不全的发病率较难判断。目前临床方面，尚无有效方法区分肾脏发育不全和发育异常。Churg等报道在新生儿尸检中肾发育不全发病率约1∶500。

（2）发病年龄：

新生儿。

（3）性别：

未见报道。

2.症状

肾单位过少性肾发育不全的儿童常表现为多尿、烦渴、尿浓度不足，生长发育迟缓，同时肾小球滤过率（GFR）减少及氮潴留和蛋白尿增加，十岁后经常进展为肾功能衰竭。

3.预后

双侧肾发育不良可导致儿童中后期出现终末期肾病，节段性肾发育不全可导致儿童高血压及心脏病风险增加。

【病理变化】

1.大体特征

肾脏体积减小，单侧重量常低于正常肾脏的50%。双侧肾发育不全的重量减少可超过30%。可伴有肾动脉发育不全。

正常肾脏通常具有10个或更多肾叶结构，发育不全的肾脏经常只有5个或更少。肾单位过少性肾发育不全通常只有一个或两个肾叶结构存在；通常单纯性肾发育不全肾叶结构较正常减少，偶尔可见一个肾叶结构。节段性肾发育不全肾外观变小，通常在肾上极附近肾囊表面可见凹槽。

2.镜下特征

（1）肾单位过少性肾发育不全镜下表现为肾单位数明显减少，残存的肾小球显著代偿性增大，周围肾小管增生明显。

（2）单纯性肾发育不全镜下表现为肾单位数减少，但不出现残存肾单位代偿性增生。

（3）节段性肾发育不全镜下表现为肾实质变薄，肾小球显示为曲折的厚壁血管，周围肾小管萎缩、数量减少或缺如，并可见间质纤维化。

（王景美　付尧　樊祥山）