一、病例介绍
1.患者基本情况
患者:女,66岁。
主诉:以“发现丙型肝炎标志物阳性3年,腹胀1个月余”为主诉入院。
现病史:患者3年前因手指外伤发现HCV-RNA(+),未继续治疗。1个月余前,患者无明显诱因出现上腹胀,无发热、腹痛、腹泻,无恶心、呕吐,无巩膜、皮肤黄染,至某医院就诊,药物治疗(具体药物及剂量不详)效果差,今为求进一步诊治来我院就诊,门诊以“肝硬化失代偿期?HCC?”收入院。患者发病以来精神状态可,食欲较差,睡眠一般,大小便正常,体重近两年减轻约5kg。
既往史:20年前有偿献血史,其余无特殊。
个人史、家族史及月经生育史:无特殊。
2.入院前辅助检查
体格检查:腹平软,腹壁无静脉曲张,无包块,全腹无压痛及反跳痛,肝脏肋下未触及,深吸气时脾脏于肋缘下可触及,肠鸣音3次/min,移动性浊音(+)。
胸部CT(2014年11月20日,外院):①右肺下叶小结节影;②纵隔淋巴结肿大,右肺门影增大,模糊;③主动脉及冠状动脉钙化;④肝脏巨大团块样低密度影,脾脏增大。建议进一步检查。
上腹部彩超(2014年12月31日,外院):①肝脏弥漫性病变,肝左叶增大;②胆囊壁增厚,胆囊结石;③脾大;④双肾未见明显异常;⑤中等量腹水。
3.入院辅助检查
见表10-1。
表10-1 患者入院辅助检查结果
续表
M:正常;H:高;L:低。
CRP、ESR均在正常值范围内,稀有病毒全套、自身免疫性肝炎检查全套、ENA酶谱均为阴性。
彩超下肝脏硬度测定:肝右前叶实时剪切波弹性成像平均值24.7kPa(正常参考值6.2kPa)。
4.后续检查
(1)胃镜:
进镜25cm以下可见食管四壁黏膜粗糙,血管纹理乱,贲门黏膜正常,齿状线清晰。胃底、胃体黏膜皱襞规整,黏液湖清,胃角光滑锐利,胃窦部小后壁可见一溃疡,上附薄白苔,大小约0.3cm×0.3cm,呈圆形,周边黏膜肿胀,幽门圆,开放好,球腔无畸形,未见溃疡,降段未见异常(图10-1)。
图10-1 胃镜检查
(2)腹部CT平扫+增强显示
1)影像表现:
肝体积大,肝实质密度均匀减低,增强后未见异常强化影。胆囊不大,壁增厚,其内可见点状钙化影,增强后胆囊未见异常强化。胆总管扩张,大小形态及密度未见异常,增强后未见异常强化。胰周间隙清。脾大,未见异常密度,增强后未见异常强化。左翼可见状低密度影,增强未见强化。胸腔及盆腔可见积液影。腹膜后未见明显肿大淋巴结。前腹壁可见椭圆形囊性低密度影,未见明显强化。双肺透亮度增多,可见多发斑片状及结节状高密度影,边缘模糊,部分实变,可见气管充气征。双肺影不大。气管及支气管通畅。两侧胸廓对称,纵隔内及腋窝下未见肿大淋巴结影。心影不大。双侧胸腔未见积液影及肥厚。
2)诊断意见:
①脂肪肝?脾大;②胆囊结石,胆囊炎,胆总管扩张;③左肾囊肿;④腹腔及盆腔积液;⑤两肺炎症;⑥前腹壁低密度影,考虑囊肿。
(3)B超引导下肝脏穿刺活检:
考虑为小细胞肿瘤,倾向恶性,需要免疫组化协助分类。
(4)PET-CT:
①肝脏体积增大、密度弥漫性减低,不均匀性代谢较活跃,考虑恶性病变;肝门区及腹主动脉旁淋巴结肿大代谢较活跃,考虑浸润或转移;肝周及盆腔积液。②双肺多发片状高密度影,代谢稍活跃,右肺下叶高密度小结节影代谢未见异常,纵隔右下气管旁及隆突下淋巴结肿大代谢较活跃,疑浸润,不能排除炎症;右侧胸腔少量积液。③右侧上颌窦炎。④冠状动脉钙化。⑤慢性胆囊炎;胆囊结石。⑥左肾下极外缘高密度小结节影代谢未见异常,考虑良性病变,囊肿?⑦前腹壁椭圆形囊性低密度影代谢减低,考虑良性病变,囊肿?⑧脊柱退行性变。
(5)第二次肝穿病理:
免疫组化,AE1/AE3(-),CK19(-),Hepatocyte(-),CD34(血管+),CD117(-),S-100(-),CD99(+-),CD20(+),CD21(FDC破坏),CD10(-),CD43(-),CD3(-),Bcl-2(+),IgM(+),IgD(-),Ki-67(灶性约30%+)。肝脏穿刺活检组织:黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。
(6)骨髓穿刺:
未见明显异常。
5.最终诊疗思维过程
(1)全院肝胆胰疾病会诊
肝胆胰外科:因肝脏病变呈弥漫性,外科不考虑手术切除。
放射影像科:肝实质体积明显增大,密度均匀减低,未见异常强化影,影像上不能准确判断性质。根据患者外院胸部CT和我院CT片对比,胸部纵隔淋巴结肿大特点与淋巴瘤相关的淋巴结肿大不符合,考虑炎症可能性大。PET-CT提示的纵隔及隆突下肿大淋巴结代谢稍活跃,考虑炎症的可能性较大。
肿瘤科:根据辅助检查及肝脏组织免疫组化结果,可考虑为起源于肝脏的非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤。Ki-67比例较低,表明淋巴瘤的惰性高,提示治疗的预后可能较好,可考虑使用R-CHOP方案[美罗华(Rituximab,R);环磷酰胺(cyclophosphamide,C);阿霉素(Hydroxydaunomycin,H);长春新碱(oncovin,O);泼尼松(prednisone,P)]治疗。
感染科:要考虑到免疫抑制治疗后丙肝的控制问题,建议化疗的同时使用长效干扰素+利巴韦林治疗丙肝。
放疗科:患者现病变范围为弥漫性,可先使用R-CHOP方案治疗后,若患者反应良好,可加用放疗预防照射。
(2)诊断:
①非霍奇金淋巴瘤,黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(肝脏、肝门区、腹主动脉旁)Ⅳ期;②慢性丙型病毒性肝炎肝硬化失代偿期。
(3)治疗:
患者转入肿瘤科后使用R-CHOP方案。
6.后续随访
随访检查结果见表10-2。
表10-2 患者随访检查结果
续表
M:正常;H:高;L:低。