第8章　微小病变性肾病

第1节　概述

微小病变性肾病（minimal change disease，MCD）是一种临床病理综合征。临床表现为大量蛋白尿，光镜下肾小球结构大致正常，免疫荧光阴性，电镜下表现为足细胞足突广泛融合。MCD可由原发、遗传或继发性病因引起，足细胞是MCD主要受损靶细胞。绝大多数儿童和青少年患者对激素治疗敏感，该病预后良好，但80%患者完全缓解后易复发。

一、历史

1913年，Munk对死于肾病综合征儿童进行尸检时发现肾小管上皮细胞及尿液中存在脂类物质，提出类脂性肾病（lipoid nephrosis）这一术语。后来根据光镜和免疫荧光检查，发现肾小球病变轻微，所以该类疾病又有肾小球微小病变、无病变肾小球病（nil disease）之称。1950年电镜使用后，根据电镜观察结果称为肾小球上皮细胞病（glomerular epithelial disease）。随着对本病的逐渐认识，类脂性肾病等术语被弃用，广泛使用MCD。

二、流行病学

MCD发病率在儿童和成人不尽相同。目前还没有一个确切发病率的统计，1980—2007年的统计结果显示儿童MCD每年发病率在0.23～15.6/10万人群，成人每年发病率在0.2～0.8/10万人群。儿童发病率高于成人。多数MCD患者，尤其儿童患者对激素治疗敏感，当激素治疗无效或临床提示其他病因时方考虑肾活检，因此MCD肾活检中比例的准确性受到影响。国外报道成人MCD占肾活检比例为25%～30%，我国报道成人MCD占肾活检比例为16%。

MCD典型临床表现为肾病综合征。国外报道，MCD是大于1岁儿童肾病综合征最常见病因，大约占70%～90%；MCD在青少年发病率显著下降；成人MCD是膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化症后引起原发性肾病综合征的第三大原因，大约占10%～15%。国内报道，14～81岁人群MCD占肾活检肾病综合征的20.4%，其中14～24岁人群MCD占肾活检肾病综合征33.0%，是引起肾病综合征的主要病因。

人口学特征影响MCD流行率：

①年龄：MCD可发生于各个年龄段，以儿童为主，2～8岁为最高峰，随着年龄增长，发病率逐渐降低，但60岁以后出现增高趋势；②种族：任何种族人群均可患病，高加索人每年发病率为0.23/10万～2.8/10万，亚洲儿童每年发病率为6.2/10万～15.6/10万，显示亚洲人发病率高于北美和欧洲人。③性别：在儿童，MCD多见于男性（男性患病率是女性的2倍）。在成人，男女患病率相近。

三、病因

引起MCD病因复杂，可分为以下几类。

（一）原发性或特发性

（二）继发性

1.家族遗传性基因突变　NPHS1、NPHS2、EMP2等基因致病突变。

2.感染　人免疫缺陷病毒（HIV）、梅毒、支原体（肺炎支原体）、寄生虫等感染。

3.药物　非甾体抗炎药、抗生素类（磺胺类、青霉素类）、硫普罗宁、水银、干扰素α、干扰素β、锂、金制剂、酪氨酸激酶抑制剂等药物。

4.恶性肿瘤　霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤、实体肿瘤（胸腺瘤、支气管癌、结肠癌等）、嗜酸细胞性淋巴肉芽肿（Kimura病）等。

5.过敏　动物毛发、食物（牛奶、鸡蛋等）、花粉、粉尘、霉菌、昆虫叮咬（蜂蜇伤）等。

6.自身免疫性疾病　系统性红斑狼疮、糖尿病、重症肌无力、自身免疫性胰腺炎、乳糜泻、异体干细胞移植。