第四节 惊厥
惊厥（convulsion）是小儿神经系统最常见的症状，是儿童时期常见的急诊与重症，是急诊室的一个复杂事件，尤以在婴幼儿多见，6岁以下儿童的发生率约为4%～6%，较成人高10～15倍。其特征是患儿的行为改变，由皮层神经元异常过多活动所致，临床出现肢体节律性运动（抽搐）或伴随昏迷，又称“抽搐”，俗名“抽风”或“惊风”。表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清，有时伴有口吐白沫或嘴角牵动、呼吸暂停、面色青紫等，与受累脑组织的部位和范围有关，发作时间多在3～5分钟之内，有时反复发作，甚至呈持续状态。有些抽搐具有潜在危及生命风险。一般短暂的抽搐几乎对大脑没有明显影响，越来越多的证据证明重复、短暂惊厥发作对儿童早期有持续作用效应，任一持续很久的惊厥都会损伤脑组织，因此长程抽搐尤其是癫痫持续状态可能导致永久的神经系统损害。
一、发生机制
婴幼儿大脑皮层发育未臻完善，其发育的早期是易损期，表现为以兴奋性活动为主，分析鉴别及抑制功能较差，故容易发生惊厥；神经纤维髓鞘还未完全形成，绝缘和保护作用差，受刺激后，兴奋冲动易于泛化；免疫功能低下，血—脑屏障功能差，各种感染后毒素和微生物容易进入脑组织；某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因；各种原因所致脑细胞功能紊乱，神经元兴奋性过高突然大量异常超同步放电，通过神经下传引起骨骼肌的运动性发作，可以是脑干、脊髓、神经肌肉接头和肌肉本身的兴奋性增高，也可以是体内电解质改变，还可以是情绪改变（如癔症）。惊厥在任何季节均可发生。
二、病因
1.根据有无发热
小儿惊厥可伴发热也可不伴发热。
（1）高热惊厥是指小儿在呼吸道感染或其他感染性疾病早期，体温升高﹥39℃时发生的惊厥，并排除颅内感染及其他导致惊厥的器质性或代谢性疾病。发生率在3%左右，各年龄期（除新生儿期）小儿均可发生，以6个月至4岁多见，单纯性高热惊厥预后良好，大约30%会复发，其中半数会有第三次发作，发作时间越早，越可能复发，复杂性高热惊厥预后较差。凡热性惊厥的患儿，发病年龄、发热程度、惊厥发作时间、惊厥发作形式等不具备单纯性高热惊厥特点时，就可考虑为复杂型高热惊厥，年龄多小于6个月或大于6岁。全身性惊厥持续的时间多在15分钟以上，低热时也可出现惊厥，发作形式可以是部分发作或全身性发作，在同一次疾病过程中（或在24小时内）惊厥发作1次以上，惊厥发作后可有暂时性麻痹综合征等异常神经系统体征。热退后1～2周作脑电图仍可有异常，伴有癫痫家族史患儿或第一次高热惊厥前即有脑部器质性病变者较易发展为癫痫。
（2）不伴有发热者，多为非感染性疾病所致，除常见的癫痫外，还有水及电解质紊乱、低血糖、药物中毒、食物中毒、遗传代谢性疾病、脑外伤、脑瘤等。
2.根据有无感染
惊厥的原因按感染的有无可分为感染性及非感染性两大类；并可按病变累及的部位进一步分为颅内病变与颅外病变。
（1）颅内感染：
见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿等。病毒感染可致病毒性脑炎、乙型脑炎；细菌感染可致化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑脓肿；真菌感染可致新型隐球菌脑炎等；寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病。小婴儿宫内感染（TORCH感染）、巨细胞病毒感染也可以出现惊厥。
（2）颅外感染：
脓毒症、重症肺炎、急性胃肠炎、中毒型细菌性痢疾、破伤风、百日咳、中耳炎等急性严重感染，由于高热、急性中毒性脑病及脑部微循环障碍引起脑细胞缺血、组织水肿可导致惊厥。
（3）颅内疾病：
常见于颅脑损伤（如产伤、脑外伤）、颅脑缺氧（如新生儿窒息、溺水）、颅内出血（如晚发性维生素K1缺乏症、脑血管畸形）、颅内占位性疾病（如脑肿瘤、脑囊肿）、脑发育异常（如先天性脑积水）、脑性瘫痪及神经皮肤综合征、脑退行性病变（如脱髓鞘脑病、脑黄斑变性）和其他如各种脑病（如胆红素脑病）、脑白质变性等。
（4）颅外疾病：
癫痫大发作、婴儿痉挛症、代谢异常（半乳糖血症、糖原病、遗传性果糖不耐受症等先天性糖代谢异常；尼曼匹克病、戈谢病、黏多糖病、脑白质营养不良等先天性脂肪代谢紊乱；苯丙酮尿症、枫糖尿病、组氨酸血症、鸟氨酸血症等先天性氨基酸代谢失调病；铜代谢障碍如肝豆状核变性）、中毒（儿童误服毒物、一氧化碳、有机磷农药、有机氯杀虫剂、灭鼠药、金属铅与汞、毒蕈、曼陀罗、苍耳子）、食物（白果、苦杏仁）、药物或药物过量（阿托品、樟脑、氯丙嗪、异烟肼、类固醇、氨茶碱、马钱子等）、水电解质紊乱（严重脱水、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠）、急性心功能性脑缺血综合征、高血压脑病（急性肾炎、肾动脉狭窄等）、Reye综合征、脑或脑膜白血病、撤药综合征、红细胞增多症、维生素B1或B6缺乏症、癔症性惊厥、肝肾衰竭等。
3.根据部位
小儿惊厥可分为局灶性和全身性发作。按照意识状态可有意识正常和意识丧失两种情况。单纯局灶性发作没有意识改变，复杂局灶性发作患儿有意识改变，包括凝视或斜视、咂嘴、走神、吃衣角等。全身性多为癫痫发作。
4.根据病程
可以分为急性症状性惊厥和远期症状性惊厥发作两类。急性症状性惊厥多伴发热，首先需要考虑脑膜炎；低血糖可引起急性惊厥，血钠异常与惊厥有关，低血钙和低血镁可导致肌肉痉挛；头部受伤时15%可发生创伤性惊厥，冲击性惊厥多发生在创伤后1小时内；出血性和缺血性中风都可表现为惊厥，许多药物可引起惊厥（包括麻醉药、抗生素、抗胆碱药、抗痉挛药、抗抑郁药、抗心律失常药、抗组胺药、抗精神药物、抗肿瘤药物、β-阻滞剂等），撤药惊厥常发生在停药48小时内。远期症状性惊厥发作主要是由先天性脑畸形、神经皮肤异常引起，也可继发于新生儿脑梗死、缺氧缺血性脑病或新生儿脑膜炎。
5.根据年龄
可以分为新生儿惊厥和儿童惊厥。新生儿惊厥发生概率高，症状无特异性，呼吸暂停、持久的注视分离、咀嚼或肢体运动可能是唯一表现。儿童惊厥需要确定其发作类型。
三、诊断思路
1.确定确实发生了惊厥
惊厥发作前少数可有先兆。如见到下列临床征象的任何一项，应警惕惊厥的发作：极度烦躁或不时“惊跳”、精神紧张、神情惊恐，四肢肌张力突然增加、呼吸突然急促、暂停或不规律，体温骤升，面色剧变等。惊厥大多数为突然发作。
惊厥发作的典型临床表现是意识突然丧失，同时急骤发生全身性或局限性、强直性或阵挛性面部、四肢肌肉抽搐，多伴有双眼上翻、凝视或斜视。局部以面部（特别是眼睑、口唇）和拇指抽搐为突出表现，双眼球常有凝视、发直或上翻，瞳孔扩大。惊厥发作每次为期数秒至数分钟不等。部分患儿发作后肌肉软弱无力、嗜睡，甚至醒后仍然乏力。
不同部位肌肉的抽搐可导致不同的临床表现：咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉头痰响，甚至窒息；呼吸肌抽搐可致屏气、发绀，导致缺氧；膀胱、直肠肌、腹肌抽搐可致大小便失禁；严重的抽搐可致舌咬伤、肌肉关节损害、跌倒外伤等。
2.完整的病史是诊断惊厥的重要步骤
包括有什么原因导致发作、发作前在做什么、发作时有无意识改变及大小便失禁、发作多长时间、是否有记忆等。注意有无发热及发作经过，既往有无类似发作、家族惊厥史或癫癫史，详细询问外伤史、围产期病史、生长发育史等，从中寻找病因线索。在年龄方面，新生儿期首先考虑急性缺氧缺血性脑病、颅内感染或代谢紊乱（低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏症或依赖症等）；婴儿期多考虑原发性癫痫、脑炎、代谢紊乱或全身性感染；年龄较大的高血压惊厥患儿，应检查尿液以除外急性肾小球性肾炎。不能忽略测量血压，有低血压者要考虑休克；神经系统检查应注意眼底改变、颅透光检查、脑膜刺激征、颅内高压征和脑脊液检查等。
实验室检查除血、尿、便常规检查及脑脊液检查外，还应行生化检查判断有无低钙血症、低镁血症、低血钠、高血钠、低血糖、酸中毒、酮病、尿毒症及各种先天性代谢异常，颅脑超声对发现颅内病变有很大价值，脑电图、剥夺睡眠脑电图、24小时脑电图、视频脑电图及不同的诱发试验有一定意义，必要时可作颅脑X线、CT、MRI等神经影像学检查。
3.确定惊厥的分型并识别相关诱发因素
有无发热、感染、头部创伤、先天畸形、发育落后、神经系统异常、中毒、全身相关疾病、水电解质紊乱、使用药物等。细致的体检极为重要，有些特征性的体征，如头围、囟门、颅缝、头部叩诊、有无定位症状及局部血管杂音等更不应忽视。是否伴有发热及热度，观察患儿神志状况、意识障碍的深浅程度及持续时间长短，检查呼吸和循环功能。
4.准确判断需要鉴别的状态
①新生儿震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现，常有全身或局部的快速颤抖，可由突然的触觉刺激诱发，不伴有异常的眼或口、颊运动，一般在生后4～6周消失。②活动睡眠期眼球转动及呼吸不规则：常在入睡开始或将近觉醒时出现，眼球在合拢的眼睑下转动，有节奏的嘴动，面部微笑或怪相，头部和肢体伸展或扭动，清醒后消失，也可出现肌阵挛，早产儿可出现呼吸暂停。③癔病性抽搐：见于年长儿，女多于男，有情感性诱因，可表现为强直性惊厥，持续时间较长，不会发生跌倒和跌伤，无舌咬伤和大小便失禁，面色无改变，瞳孔不扩大，意识不丧失，无发作后睡眠，脑电图示正常。④晕厥：神经性暂时性脑血流减少可致晕厥，多在疲倦、紧张、受恐吓、突然站立时发生。发作时面色苍白、出汗、手脚发冷、心跳缓慢、血压下降、肢体痉挛、意识短暂丧失。⑤屏气发作：多在6～12个月龄起病，发作前先有啼哭，后有屏气、呼吸暂停、发绀、短暂强直或阵挛，脑电图无异常。