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第四节 溶血性贫血
溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）是由于某种原因使红细胞破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。根据病因和发病机制，HA可分为先天性和获得性两大类，前者常因遗传性红细胞内在缺陷（如细胞膜、酶、血红蛋白分子结构）所致，而后者多由于红细胞外在因素异常（如免疫、药物、生物、物理等因素）所致。
1.血象
①RBC计数、HBG浓度呈平行性下降，一般为正细胞正色素或小细胞低色素贫血。血片中常见红细胞大小不一，形态不整，可以出现有核红细胞（图2-61）、嗜碱性点彩红细胞、含Cabot环或H-J小体的红细胞、嗜多色性红细胞及红细胞碎片等。观察红细胞形态的异常对提示不同的HA病因有重要意义。如膜缺陷的溶贫可见小球形、椭圆形、口形、棘形红细胞（图2-62，图2-63）。珠蛋白生成障碍性溶贫可见靶形红细胞（图2-64，图2-65）。自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）可见大、巨大红细胞及大量球形红细胞。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）可伴有低色素的小红细胞，环形红细胞等。②网织红细胞明显增高。③WBC计数一般正常，有时可增多或减少，或出现核左移现象。血小板数量一般正常，少数病人可减少。
2.骨髓象
骨髓增生明显或极度活跃，粒红比值减低或倒置（图2-66）。红系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，原红和早幼红细胞亦相应增多（图2-67，图2-68）。幼红细胞胞体正常或略大，也可出现巨幼样变幼红细胞（图2-69）；胞核可呈不规则形、分叶状、核碎裂或多个核；分裂细胞多见（图2-70～图2-73）。易见含H-J小体、嗜碱性点彩的幼红细胞（图2-74，图2-75），偶见Cabot环的红细胞。粒系、巨核系细胞常无明显改变，偶见巨大巨核细胞。成熟红细胞形态同外周血，异常红细胞形态可提示溶血病因（图2-76）。血小板易见。
图2-61 HA血象
成熟红细胞大小不均，可见有核红细胞
图2-62 HA血象（遗传性球形红细胞增多症）
1.小球形红细胞；2.嗜多色性红细胞；3.含H-J小体的红细胞；4.晚幼红细胞
图2-63 HA血象（遗传性椭圆形红细胞增多症）
1.椭圆形红细胞；2.棘形椭圆红细胞；3.大小不一的环形红细胞
图2-64 HA血象（珠蛋白生成障碍性贫血）
1.口形红细胞；2.盔形红细胞；3.靶形红细胞；4.红细胞碎片
图2-65 HA血象（珠蛋白生成障碍性出血）
成熟红细胞大小不一，可见：1.靶形红细胞；2.小球形红细胞
图2-66 HA骨髓象（×100）
骨髓增生极度活跃
图2-67 HA骨髓象
红系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主，可见晚幼红细胞核碎裂（箭）
图2-68 HA骨髓象
红系增生明显，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一。1.巨大红细胞；2.红系分裂细胞（中期）；3.退化细胞
图2-69 HA骨髓象
1.巨幼样变的原始红细胞；2.双核晚幼红细胞
图2-70 HA骨髓象
红系增生活跃，可见双核中、晚幼红细胞；核碎裂晚幼红细胞及红系分裂细胞（中期）
图2-71 HA骨髓象
可见大量嗜多色性红细胞（箭），视野中央为一双核幼红细胞
图2-72 HA骨髓象
红系细胞增生活跃，成熟红细胞大小不一，可见：1.双核中幼红细胞；2.双核晚幼红细胞；3.大红细胞
图2-73 HA骨髓象
以红系增生为主，嗜多色性红细胞多见，粒系细胞未见异常。1.红系分裂细胞；2.双核幼红细胞；3.幼红细胞核碎裂
图2-74 HA骨髓象
1.含H-J小体的晚幼红细胞；2.嗜碱性点彩晚幼红细胞
图2-75 HA骨髓象
1.嗜碱性点彩双核晚幼红细胞；2.双核晚幼红细胞；3.花瓣形核幼红细胞；4.幼红细胞核碎裂；5.幼红细胞核出芽
图2-76 HA骨髓象（珠蛋白合成障碍性贫血）
成熟红细胞大小不一，形态不整，中央淡染区扩大，可见环形、靶形红细胞（箭）
（吴春梅）